Enfermedad de Addison o enfermedad de bronce.

La enfermedad de Addison o la enfermedad de bronce es una lesión patológica de la corteza suprarrenal. Como consecuencia, se reduce la secreción de hormonas suprarrenales. La enfermedad de Addison puede afectar tanto a hombres como a mujeres. En el grupo de riesgo principal, personas del grupo de edad de 20-40 años. La enfermedad de Addison se caracteriza por ser una enfermedad progresiva con un cuadro clínico grave.

Las causas de la enfermedad de Addison son patológicas, que incluyen procesos autoinmunes (autoalergia) que destruyen la corteza suprarrenal (tuberculosis, sífilis, hemorragia suprarrenal, tumores suprarrenales bilaterales primarios o metastásicos, amiloidosis, linfogranulomatosis, etc.). A veces, la insuficiencia suprarrenal crónica es secundaria y se desarrolla como resultado de una función alterada del sistema hipotalámico-hipofisario (insuficiencia hipotalámica-hipofisaria).

Que es

La enfermedad de Addison es una enfermedad endocrina rara, como resultado de la cual las glándulas suprarrenales pierden su capacidad para producir suficientes hormonas, principalmente cortisol. Esta condición patológica fue descrita por primera vez por el terapeuta británico Thomas Addison en su publicación de 1855 titulada Las consecuencias constitucionales y locales de las enfermedades de la corteza suprarrenal.

Caracteristicas

Esta enfermedad se caracteriza por el siguiente complejo de síntomas clínicos: 1) astenia y adinamia, 2) pigmentación de la piel y membranas mucosas, 3) trastornos del tracto gastrointestinal y 4) disminución de la presión arterial.

Los síntomas de la enfermedad de bronce

La astenia y la debilidad (fatiga física y mental e impotencia) son los síntomas más antiguos, persistentes e importantes de la enfermedad de bronce. La mayoría de las veces, la aparición de la enfermedad no se puede determinar con precisión. Sin ningún precursor, se desarrollan gradualmente los fenómenos de fatiga rápida del trabajo, que generalmente se realizan antes sin mucha fatiga; Hay un sentimiento de debilidad general que se desarrolla en una forma normal de vida. Las sensaciones de fatigabilidad rápida y debilidad general, según el caso, progresan más o menos rápidamente, intensifican y llevan al paciente a un estado de debilidad general intratable e incluso impotencia física completa.

La astenia muscular se expresa en diversos grados de sensación de fatiga rápida y agotamiento de las fuerzas que se producen después de un esfuerzo físico más o menos fuerte: caminar, trabajo físico, en algunos pacientes en etapas avanzadas de la enfermedad incluso después de comer o cambiar la posición del cuerpo en la cama. A veces, la fuerza muscular puede mantenerse, pero, característicamente, los músculos se cansan extremadamente rápido y no pueden, en contraste con los sanos, realizar el trabajo durante mucho tiempo.

Para identificar esta característica fatiga muscular (astenia muscular), se sugiere que el paciente apriete repetidamente el dinamómetro con su mano, y con cada tiempo sucesivo el dinamómetro mostrará números cada vez más pequeños, respectivamente, disminuyendo la fuerza muscular cada vez.

Además de la astenia muscular, la astenia mental y la apatía intelectual suelen desarrollarse simultáneamente. Debido a la adinamia y la astenia, el paciente se ve obligado a reducir primero su trabajo, descansar más a menudo, luego tirarlo por completo y acostarse en la cama. La debilidad general puede expresarse de manera tan aguda que el paciente apenas se da vuelta en la cama, apenas responde las preguntas, ya que incluso la más mínima conversación lo cansa, evita la comida. El paciente suele ser totalmente consciente. Solo en la etapa final de una forma grave de la enfermedad puede haber trastornos mentales, depresión, delirio, convulsiones y, finalmente, un coma que termina en muerte.

La pigmentación de la piel (melasma) es el síntoma más importante, llamativo y generalmente notorio que rodea el nombre de la enfermedad. Debido a la abundante deposición de pigmento sin hierro (melanina) en la capa malpighiana de la piel, la piel adquiere un peculiar color gris sucio, marrón, bronce o humo, que a veces se asemeja a la piel de un mulato o negro. Este melasma, apenas perceptible al principio, puede aparecer ya durante el período de astenia, con menos frecuencia el primer síntoma es el melasma.

A partir de la cara, la pigmentación puede capturar toda la superficie de la piel o localizarse en lugares favoritos individuales: en partes expuestas del cuerpo expuestas a la luz (en la frente, cuello, dorso de las manos, articulaciones interfalángicas, en los pliegues palmar), en los lugares donde En condiciones normales, hay una gran deposición de pigmento (en los pezones de las mamas, el escroto, los órganos genitales externos, alrededor del ombligo y el ano), finalmente, las áreas de la piel que están expuestas a la irritación y el roce con los pliegues de la ropa resultan particularmente pigmentadas, Cinturón, ligas, vendas, así como lugares de antiguas ebulliciones, quemaduras, yeso mostaza. A veces aparecen en la cara manchas mucho más oscuras, que van desde una cabeza de alfiler hasta lentejas, sobre un fondo oscuro general. Junto con una fuerte pigmentación, hay áreas de la piel que están poco pigmentadas o incluso completamente desprovistas de pigmentos normales, que se destacan claramente en el fondo de la piel oscura circundante, el llamado vitiligo o leucoderma.

A menudo, aparecen manchas marrones, gris-grises o negras de diversos tamaños y formas en los labios mucosos, las encías, las mejillas, en el paladar blando y duro, en la membrana mucosa del prepucio, el glande del pene y los labios pequeños. La pigmentación de las membranas mucosas es un signo muy importante, casi patognomónico de la enfermedad de Eddison. Pero todavía debemos tener en cuenta que en casos raros pueden aparecer manchas de pigmento en las membranas mucosas sin la aparición de la enfermedad de Eddison. En algunos casos de rápido desarrollo de la enfermedad de Eddisonov, la pigmentación de la piel y las membranas mucosas puede estar ausente, al igual que en formas no posintomáticas borradas, y en las primeras etapas de la enfermedad.

Los trastornos del tracto gastrointestinal son muy comunes. Mal apetito, sabor desagradable en la boca, babeo, una serie de síntomas dispépticos como eructos, presión y pesadez en la región epigástrica, y finalmente, dolor en el abdomen molesta a los pacientes, apareciendo sin ninguna razón aparente. Un síntoma común es la náusea y el vómito de moco transparente, viscoso e incoloro, a veces con una mezcla de bilis, que aparece en la mañana con el estómago vacío, inmediatamente después de levantarse, como vómitos matutinos en alcohólicos. En los casos más graves y progresivos, los vómitos son más comunes y no solo con el estómago vacío, sino también después de comer y beber. En la parte del intestino se observa principalmente estreñimiento, menos diarrea, alternando periodos de estreñimiento. A veces la diarrea es profusa con carácter de cólera. La secreción de jugo gástrico es diferente en diferentes casos y etapas de la enfermedad; no se observa cierta regularidad, pero en casos muy avanzados se observa con mayor frecuencia hipo y aclorhidria. Las diarreas pueden ser gastrogénicas en presencia de ahilia, o pueden aparecer debido al aumento de la excitabilidad del nervio vago con un tono reducido del nervio simpático, o debido a la pérdida de la influencia de las glándulas suprarrenales en el nervio simpático.

Simultáneamente con trastornos gastrointestinales, ya veces independientemente de ellos, hay dolores en la parte inferior de la espalda, en la hipocondría, en los costados, en el pecho o en las extremidades. Estos dolores, luego agudos, a veces aparecen, luego constantes, dolorosos, apagados, no agravados por la presión, que no irradian a ninguna parte. El dolor en el estómago a veces puede aparecer en forma de convulsiones, acompañado de náuseas y vómitos, y asemejarse a crisis gástricas durante los taves. La aparición de episodios agudos de dolor en todo el abdomen puede dar lugar a una fusión con peritonitis aguda.

Los trastornos del tracto gastrointestinal descritos anteriormente a veces pueden dominar el cuadro general de la enfermedad. Sin embargo, las formas no son infrecuentes cuando se expresan en un grado más o menos débil, o incluso pueden estar casi completamente ausentes en el curso de la enfermedad. En cualquier caso, la presencia de estos trastornos contribuye a la pérdida de peso y al debilitamiento de los pacientes, que ya se encuentran en el estado de adinamia y astenia.

Una disminución de la presión arterial (hipotensión arterial) es un síntoma importante y frecuente. La presión arterial máxima está por debajo de 100-90, incluso cayendo a 60 mm, la mínima disminuye en consecuencia, aunque en menor medida, y la presión del pulso disminuye. En casos raros, no se observa hipotensión o la presión arterial se reduce ligeramente. La hipotensión depende de una disminución en el tono del sistema nervioso simpático, ya sea debido a cambios anatómicos en las glándulas suprarrenales, o de una disminución en su función, o de cambios anatómicos en los plexos abdominales y los ganglios nerviosos simpáticos.

Además de estos síntomas principales, deben indicarse una serie de cambios en ciertos órganos y sistemas. Por lo tanto, en la mayoría de los casos se observan varias desviaciones de la norma en la sangre. Generalmente se observa anemia leve de tipo hipocrómico. Con un recuento de leucocitos normal, la linfocitosis ocurre con mayor frecuencia con neutropenia; Menos eosinofilia y monocitosis. Hablando de linfocitosis, se debe tener en cuenta que a menudo se observa el llamado estado timo-linfático. El número de plaquetas, la duración del tiempo de sangrado, la coagulación sanguínea no dan desviaciones especiales de la norma. No existe un paralelismo entre la gravedad de la enfermedad y el cuadro morfológico de la sangre.

En la mayoría de los casos, encuentre un bajo nivel de azúcar en la sangre en ayunas. En correspondencia con la hipoglucemia, la curva de azúcar al final de la carga de glucosa o después de la inyección intramuscular, 1-2 mg de adrenalina produce un aumento no tan grande como en los sanos, la curva no cae después de 2 horas, sino mucho más tarde, y no hay una caída por debajo de la cifra original. En relación a los carbohidratos, se observa una mayor resistencia; El azúcar no se detecta en la orina después de una gran carga de carbohidratos, o después de la inyección intramuscular, incluso 2 mg de adrenalina.

En la parte del sistema cardiovascular, además de la hipotensión arterial ya indicada, hay un llenado y una tensión pequeños y débiles, un pulso rítmico, generalmente rápido. El corazón y la aorta suelen ser hipoplásicos. Se escuchan sonidos sistólicos inorgánicos debidos a la anemia y al músculo cardíaco alterado. Los pacientes se quejan de una serie de sensaciones desagradables anormales, en forma de palpitaciones, dificultad para respirar durante los movimientos y la menor tensión física.

El pulmón a menudo tiene un proceso tuberculoso de diversos grados de desarrollo y compensación. Las pruebas de orina de rutina no se desvían de la norma, pero a menudo hay una disminución en la capacidad de concentración de los riñones y una disminución en la excreción de agua bajo la carga de agua. La función de las glándulas sexuales en los casos claramente expresados ​​casi siempre se reduce: en los hombres, una disminución de la libido y una disminución de la potencia; en las mujeres, a menudo amenorrea; la concepción ocurre raramente y el embarazo a menudo termina prematuramente

Por parte de la esfera neuropsíquica, además de la adinamia y la astenia, se puede observar primero ansiedad, irritabilidad, variabilidad del estado de ánimo, pero pronto con la progresión de la enfermedad esto se reemplaza por un aumento de la fatiga, pérdida de fuerza, indicado anteriormente como los principales síntomas de astenia, astenia, indecisión, apatía. , indiferencia y estado depresivo a un estupor completo. Los mareos hasta los desmayos no son infrecuentes. En casos raros, en la etapa final, hay delirio, convulsiones y coma.

Los pacientes se quejan de frialdad. La temperatura es normal o incluso baja si no hay un proceso activo en los pulmones o infecciones asociadas.

Cómo se ve la enfermedad de Addison: fotos detalladas

La foto muestra cómo se ve una parte de la mano con la enfermedad de Addison (bronce):

Pigmentación de la piel en la enfermedad de Addison.

Formas de enfermedad eddisonovoy

Si hay síntomas cardinales principales, esta es una forma típica de la enfermedad que se expresa claramente. Sin embargo, a menudo hay formas incompletas y borradas de la enfermedad (formas frustes), donde hay uno o dos síntomas principales, y luego la enfermedad presenta grandes dificultades para el reconocimiento.

Distinguir: 1) asténico, 2) gastrointestinal, 3) melasma-térmico, 4) formas dolorosas. Este último debe incluir la llamada forma de pseudoperitonitis, en la que surge la aparición repentina de dolor abdominal intenso, estreñimiento persistente, vómitos, abdomen retraído o distendido, depresión general y aumento de la debilidad del corazón que conduce a la muerte.

Las formas oscuras y borradas también deben incluir los estados de adinamia, astenia e hipotensión, que ocurren sin melanoderma, más o menos crónicamente, a veces en función de los cambios anatómicos de las glándulas suprarrenales y que se consideran estados de hipofunción suprarrenal y sistema simpático.

En los niños, la enfermedad de Eddisonov se caracteriza por una fuerte pigmentación, diarrea, fenómenos neuropsiquiátricos pronunciados y un curso rápido, que termina en la muerte. En la vejez, astenia severa, debilidad, apatía, somnolencia; La muerte se produce con síntomas de caquexia. La pigmentación, por el contrario, es leve.

El diagnostico

Al reconocer una enfermedad en presencia de melasma, se deben tener en cuenta todas las demás condiciones fisiológicas y patológicas, en las que también se observa la aparición de un pigmento similar.

Por lo tanto, debemos recordar acerca de la pigmentación mejorada durante el embarazo, las enfermedades crónicas del útero y los ovarios; el bronceado que se extiende a todos los lugares expuestos a la energía radiante (el sol, los rayos ultravioleta de una lámpara de cuarzo, rayos X); pigmentación en la piel de vagabundos y personas que rara vez se lavan, no se cambian de ropa y sufren piojos; acerca de la cirrosis de bronce del hígado con o sin diabetes mellitus, en la cual hay un agrandamiento del hígado, el bazo y, a menudo, la glucosuria; sobre el llamado melasma biliar en algunos pacientes con hígado, especialmente aquellos que sufren de ictericia obstructiva crónica en el cáncer de la cabeza del páncreas o la glándula de la papila de Vater; sobre la pigmentación en la enfermedad de Gaucher (esplenomegalia, herencia y naturaleza familiar de la enfermedad), en la pelagra, sobre la base de la enfermedad, en varios tipos de caquexia (para tuberculosis, cáncer, anemia perniciosa) generalmente sin pigmentación de la membrana mucosa; Finalmente, sobre el melasma arsénico.

El diagnóstico de la enfermedad en las primeras etapas en ausencia de pigmentación siempre es difícil, ya que la astenia y los trastornos gastrointestinales también pueden observarse en enfermedades que no tienen nada que ver con el complejo de síntomas de Eddison. El examen cuidadoso de otras enfermedades, la observación de los pacientes, la progresión de la enfermedad, la aparición de otros síntomas importantes y, especialmente, la pigmentación de la piel y las membranas mucosas confirman el diagnóstico.

Cuando se reconozcan las formas incompletas asintomáticas de la enfermedad en ausencia de melasma, se debe usar lo siguiente: 1) una prueba para la pigmentación provocativa (en lugar de la mosca o yeso de mostaza administrada, se desarrolla una pigmentación más o menos fuerte); 2) determinación dinamométrica de la fatiga muscular; 3) definitivamente la dinámica de la curva de azúcar en la sangre antes y después del final de la carga de glucosa o la inyección intramuscular de 1-2 mg de adrenalina; 4) prueba de resistencia aumentada a los carbohidratos; 5) linfocitosis, monocitosis y giperosinofilia frecuente en la sangre; 6) signos de estado timo-linfático; 7) Aumento de la resistencia adicional a los extractos de la glándula tiroides y el lóbulo posterior de la glándula pituitaria.

Etiología

Como los momentos etiológicos de la enfermedad, se debe poner en primer lugar la tuberculosis suprarrenal; luego siga la ausencia congénita o hipoplasia de las glándulas suprarrenales, infecciones: sífilis, difteria, tifus, gripe, diversas neoplasias y procesos destructivos y la forma de hemorragias, esclerosis y degeneración de las glándulas suprarrenales.

Las lesiones, las lesiones, las contusiones aéreas, las infecciones intestinales e incluso las perturbaciones mentales se consideran momentos etiológicos en el desarrollo de formas claras y borradas de la enfermedad del bronce y los llamados síntomas de insuficiencia funcional suprarrenal benigna o fenómenos de adisonismo.

Anatomia patologica

El examen microscópico de las áreas pigmentadas de la piel y las membranas mucosas revela una deposición excesiva de granos de pigmento marrón y melanina negra (que no contienen hierro) en las células de la capa malpighiana y la parte del tejido conectivo de la piel.

En el 70% de los casos, los afectados por tuberculosis se encuentran en diferentes etapas, casi completamente destruidas por las glándulas suprarrenales. A menudo, el granuloma tuberculoso afecta las áreas adyacentes del sistema nervioso simpático y el plexo solar. Por lo tanto, el proceso que destruye las glándulas suprarrenales a menudo produce cambios en partes importantes de la parte abdominal del nervio simpático. Sólo en raras ocasiones la tuberculosis suprarrenal es el único foco activo. Más a menudo hay una lesión tuberculosa en otros órganos, especialmente en los pulmones.

En ausencia de lesiones tuberculosas se observaron: ausencia congénita, aplasia o adrenal hipoplasia hipoplasia y atrofia de la médula suprarrenal y todo el tejido de cromafina, hipoplasia o degeneración adrenal cirrótico debido a difundirse procesos gomas sifilíticos y después de las infecciones agudas, amiloidosis, enfermedad maligna de la lesión, degeneración quística, Angioma cavernoso, hemorragias y hematomas, trombosis venosa, embolismo suprarrenal, necrosis, supuración e incluso equinoca. kk.

En la gran mayoría de los casos, junto con estas u otras lesiones de las glándulas suprarrenales, se observan cambios en las glándulas y los nervios simpáticos abdominales (regeneración y pigmentación de las células nerviosas, nódulos semilunares, esclerosis y degeneración del tejido nervioso, hipoplasia, destrucción y desaparición del tejido de cromafina dispersado en todo el tracto nervioso simpático) .

En casos muy raros, no se encontraron cambios ni en las glándulas suprarrenales ni en el sistema nervioso simpático. A veces se encuentra timo persistente, hiperplasia de las glándulas linfáticas, amígdalas y tejido linfático en la raíz de la lengua.

Actual y pronóstico

El curso y pronóstico de una enfermedad de bronce es muy diverso, dependiendo de los momentos etiológicos, de la naturaleza de la enfermedad subyacente, de la propensión a progresar o de disminuir y de recuperarse, y de las enfermedades que se han unido.

Por lo tanto, hay casos agudos que terminan en muerte en unos pocos días, y casos subagudos en los que la muerte ocurre después de 6 a 12 meses. Finalmente, los casos de curso crónico benigno que han durado muchos años con paradas espontáneas y recaídas están lejos de ser raros. También se describen casos de recuperación, especialmente en el caso de la etiología sifilítica y los procesos reversibles en las glándulas suprarrenales o el sistema nervioso simpático, que son la base para la aparición del Complejo de síntomas de Eddison en la denominada insuficiencia funcional benigna de las glándulas suprarrenales.

Debemos recordar que los addisoni son inestables con respecto a muchos efectos dañinos, como: agotamiento físico, shock mental, lesiones, infecciones agudas y diversas enfermedades intercurrentes; todo esto puede empeorar el curso de la enfermedad, desequilibrar al paciente y acelerar el final fatal.

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